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“骨病之王”将姑娘变成木头一样

2011-05-11 12:23 来源:互联网 

目录:

第一章:邂逅“骨病之王”

第二章:调饮食多运动,类风湿关节炎患者好过冬

第三章:眼病迎风就流泪:擦泪不当反加重

编者按:疾病对我们的生活和生命危害是在是太大了,什么样的疾病能让一个原本活蹦乱跳的姑娘,变成一个四肢僵硬不能活动的“木头人”?今天小编就带领大家一起看看这到底是什么病?

邂逅“骨病之王”

一种罕见的怪病把大连姑娘夏秀玲变成了“木头人”。除了眼睛和嘴巴,夏秀玲全身的关节都不能打弯,她每天只能直挺挺地躺着或立着,她的吃喝拉撒全要由年迈的母亲赵兰英照顾。

秀玲患的是一种叫做“进行性骨化性肌炎”的疾病(现在也称其为“进行性骨化性纤维增殖不良症”,英文简称FOP)。这种病被称为“骨病之王”,其患病率在西方约二百万分之一,目前全世界仅仅报告了大约700例。

4岁时,摔一跤埋下祸根

4岁以前的秀玲是个健康快乐的小女孩。4岁那年,秀玲被邻居家小孩撞了一下,不小心摔倒了,脖子后面摔出了一个鼓包。

专家点评:实际上,许多进行性骨化性肌炎患者起病的诱发因素就是摔跤,摔跤导致软组织损伤、组织内部出血(这种毛细血管破裂是肉眼看不到的),使致病细胞穿过血管壁来到此处,而且损伤导致的非感染性炎症给致病细胞提供了产生异位骨化的内环境。

赵兰英抱着女儿到医院就诊,医生说秀玲的颈椎有增生,得手术切除。

可术后四个月,秀玲的脖子彻底不能动了;医生又说第一次手术没清除干净,这样,当时只有五岁的小秀玲又经历了第二次手术。

第二次手术后,秀玲的脖子和后背肿得老高,后背就像背了个小锅。赵兰英不明白,这手术做完了,病怎么不但不见好,反而越来越严重呢?

赵兰英找医生去问个究竟,这次,医生告诉赵兰英,秀玲得的是癌症,而且已经扩散了,只能再活三个月。

赵兰英感到绝望了

专家点评:其实,这是由于进行行骨化性肌炎太罕见了,医生不认识此病而产生了误诊误治。进行性骨化性肌炎患者在正常骨外形成的骨具有完整的骨结构,即与正常骨一样具备骨皮质、骨髓腔和骨小粱,而骨质增生患者只是正常骨的边缘出现了钙化,钙化区没有完整的骨结构。这二者通过X线照片就可以区别开来,骨肿瘤患者的肿瘤一般都是细胞团形成的软组织,在X线片里是透光的。只要认识到进行性骨化性肌炎的疾病本质,将它与骨质增生、骨癌相区别是不困难的。后来,在好心人的帮助下,赵兰英抱着女儿来到了北京积水潭医院,经多名专家会诊,秀玲被确诊为进行性骨化性肌炎,一位老大夫说,进行性骨化性肌炎是一种罕见的疾病,得了这种病不能手术也不能磕碰,否则会加重病情,哪里受到了外力,哪里就会变硬。

专家点评:进行行骨化性肌炎是由于人体内部一种促进骨合成的蛋白(叫骨形态发生蛋白受体)基因发生了突变,导致致病细胞的骨合成活力增强,在一般情况下(指没有软组织炎症、损伤),即使致病细胞的骨台成能力有所增强也产生不了后果,但在有软组织炎症(有的患者会自发性产生肌肉炎症)或损伤的情况下,软组织内的炎症物质会刺激致病细胞,使骨合成能力剧烈增强,致病细胞比正常的成骨细胞骨合成能力还要强很多,会在很短的时间内形成完整的软组织内骨性包块,因此导致邻近关节的残废。秀玲的后背虽然没有经过手术,仍然会肿得老高,这实际上就是自发性肌肉炎症的表现。

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